對于帕金森病,想必各位都有所耳聞,它是一種神經系統變性、退行性疾病,以老年人多見,雖然其本身并不致命,但卻嚴重影響著患者的生活質量。
帕金森病的人數眾多
據不完全統計,全球大約有600多萬帕金森病(Parkinson disease,PD)患者,我國的PD總患病人數在300萬以上,占世界PD總人數的一半以上。調查表明,我國65歲以上人群的PD發病率大約是1.7%,而其就診率和確診率卻一直處于較低水平。因此,加強對公眾的帕金森病的科普教育就顯得尤為重要。
帕金森病的病因與發病機制
對于帕金森病的病因,目前仍不清楚。研究表明,其病因與遺傳、環境、年齡老化、氧化應激等因素有密切關系。帕金森病的發病機制與其病理改變有關。PD患者中腦黑質和紋狀體內多巴胺能神經元的不斷變性、壞死,導致腦內多巴胺分泌減少、乙酰膽堿相對增多,這引起多巴胺能與膽堿能系統的平衡失調,患者表現出肢體不自主震顫、僵硬、運動遲緩及姿勢平衡障礙等臨床癥狀。這種疾病一般呈進行性加重,患者的自理能力和生活質量不斷下降。
1. 帕金森病的運動癥狀
帕金森病的表現不僅僅是手抖(顫)
一說起帕金森病的臨床癥狀,很多人首先想到的就是手的顫抖(靜止性震顫),其實,PD病人的臨床表現還有運動遲緩(運動變慢)、肌強直(肌肉僵硬)和姿勢步態障礙(走路不穩)等。
運動遲緩(慢)
運動遲緩是指肢體動作變慢、始動困難、主動運動喪失。當面部表情減少,瞬目動作減少時被稱為面具臉。說話聲音可單調低沉、吐字欠清晰。寫字可變慢變小,稱為“小寫征”。洗漱、穿衣和其他精細動作也變得笨拙、不靈活。早期患者會覺得 “我最近發現自己的右手(或左手)不對勁,不如以前利落,寫字不像以前那么漂亮了,打雞蛋的時候覺得手不聽使喚,不如另一只手靈活。走路的時候覺得右腿(或左腿)發沉,似乎有些拖曳的感覺。”
肌強直(硬)
患者常常會覺得 “我的肢體發僵、發硬”。醫生檢查患者的肢體時,可發現其肢體如 “鉛管樣強直”或“齒輪樣強直”。
姿勢步態障礙(倒)
患者常常會覺得:“我很怕自己一個人走路,別人稍一碰我或路上有個小石子都能把我絆倒,最近我摔了好幾次了,以至于我現在走路都很小心。” 這是因為姿勢反射正確感覺消失,患者不易維持身體的平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒。有些人還會覺得:“我經常會越走越快,止不住腳步。”這被稱為慌張步態。
2.非運動癥狀
此外,PD患者還會有嗅覺減退、睡眠障礙、慢性便秘、焦慮、抑郁等癥狀,他們可以出現在運動癥狀之前,也會伴隨疾病始終。這些非運動癥狀比運動癥狀,更讓PD患者痛苦不堪。
帕金森病的常用治療方法
一旦確診帕金森病,患者應該盡早開展針對性治療,以延緩帕金森病的病情進展、獲得較好的生活質量。
1、 內科藥物治療
我們知道,帕金森病的發病原因是由于內源性多巴胺的不足,所以藥物治療常用補充“外源性多巴胺”的方式,但服藥三、四年后,人體對藥物產生耐藥性,藥物逐步失效,需要增加藥量及服藥次數來維持療效,這種藥物增量逐漸引發副反應。如果藥物療效差,出現嚴重副反應,甚至病情已影響到患者的正常生活,則可考慮外科微創手術治療。
2、 外科微創手術治療
腦深部電刺激治療:療效明確、可根據臨床癥狀隨時調控刺激參數以達到最佳治療效果;調控DBS,受環境影響因素大,需反復住院調整治療參數。損傷范圍相對較大,其療效平均維持5年左右。如果臨床癥狀復發,需要再次手術,其手術費用和手術風險相對較高。該手術適合身體條件好,經濟條件優越的人群。
小靶點射頻毀損治療:療效明確、立竿見影;術后生活自理能力好,生活質量高。一次性完成神經調控,無需再次住院。手術損傷不可逆,但損傷范圍小,僅相當于腦深部電刺激治療損傷范圍的十七分之一。極少有后遺癥發生,療效平均維持5-7年。如果癥狀復發,再次手術的風險較小,費用較低,適合廣泛人群。
神經干細胞腦內移植治療:神經干細胞,在腦內移植生存后,可以分泌多巴胺,從而實現對因治療。療效相對較慢。但一旦干細胞在腦內正常生長并分泌多巴胺,理論上將實現持久療效。采用對因治療,是帕金森病的治療方向。但目前尚處于臨床研究、科研轉化階段。需要選擇適合的帕金森受試者,其治療經費由臨床科研費用提供。
一次性小靶點毀損治療+神經干細胞腦內移植治療:射頻毀損治療可以發揮起效快的特點,即立刻消除臨床癥狀,馬上恢復患者的生活自理能力,從而提高其生活質量。同時移植神經干細胞,它會分泌多巴胺,以實現長期有效的治療目的。該手術治療方式風險小、患者術后恢復快,目前正處于臨床探索階段,期盼該技術成為廣大帕友治愈的新方法。
同濟大學附屬上海東方醫院(南院)功能神經科團隊,在科主任吳景文教授的帶領下,對手術治療帕金森病頗有建樹。該科專家團隊已完成近千例的腦立體定向微創手術,長期有效率均在95%以上。之所以能取得如此好的療效,與該科室專家團隊的科技創新有關。在微創外科手術治療上,他們將第五代腦立體定向技術與神經導航、手術機器人、微電極、神經調控等技術進行了完美的結合,實現了對神經核團毫米級誤差的精確定位和神經核團的亞分區的精準調控,這些措施是確保手術高效的關鍵所在。
案例一則
患者老姜,男性,49歲。9年前無明顯誘因出現左手偶爾間歇性抖動,在情緒激動或緊張時癥狀加重,未予以重視。約1年后左手抖動較前加重,就診于當地醫院,診斷為帕金森病并給予美多巴,每日1粒進行治療,癥狀有所改善,藥物持續時間約為3-4小時。3年后,患者病情逐漸加重,服藥劑量和藥物種類不斷增加,但肢體震顫、僵硬的癥狀不見改善。
2019年6月,老姜的病情進一步加重,抖動由左手發展至四肢,伴左側肢體動作遲緩,行走時感覺左下肢無力,步態緩慢。老姜就診于東方醫院功能神經科,經吳主任專家團隊行“第五代腦立體定向射頻熱凝手術”治療。術后,老姜的左側震顫癥狀完全消失,肢體僵硬獲得顯著緩解。術后至今1年多,老周的左側肢體未見顫抖、僵硬和動作遲緩等癥狀。
雖然,老姜的左側肢體癥狀獲得有效治療,但右側肢體仍時有顫抖,伴僵硬感,行走時步態遲緩;服藥治療效果不佳。為進一步擺脫帕金森病的生活困擾,老姜再次來到東方醫院,尋求手術治療對側肢體癥狀。2020年8月,科室專家團隊再次為老周進行了微創手術治療。
術后,老姜右側肢體抖動、身體僵硬、運動遲緩等癥狀消失,睡眠獲得了顯著改善。兩側肢體動作靈活、走路平衡好,可自行完成扣衣扣、端碗吃飯等日常動作。觀察7天后,老姜的身體狀況恢復良好,經過專家組同意,老姜順利康復出院。
專家簡介:
吳景文,男,同濟大學附屬東方醫院(南院)功能神經科主任,醫學博士,主任醫師,教授,畢業于第四軍醫大學(現解放軍空軍軍醫大學)。從事神經外科專業近30年,先后承擔國家自然科學基金、“211工程”基金、863、973課題4項;已發表學術論文96篇。現擔任中華醫學會神經外科專業委員會委員;中華醫學會立體定向和功能神經外科專業委員會委員;中國研究型醫院學會神經微侵襲治療專業委員會委員;中國醫師協會神經修復專業委員會委員;上海市中西醫結合學會神經外科專業委員會委員。發表專著4部。獲得軍隊科技進步二等獎2項,軍隊科技進步三等獎2項,黑龍江省科技進步三等獎1項,哈爾濱市科技進步二等獎1項,沈陽軍區后勤部優秀黨員,沈陽軍區學雷鋒標兵,榮立三等功2次。
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